4歲“噬血”患兒生死一線緊急移植，京保多學科聯(lián)手保駕護航渡難關

時光倒回到半年前，剛進入幼兒園的小希，出現(xiàn)不明原因反復發(fā)熱，并伴有全血細胞減低、肝脾進行性增大。病情進展很快，1個月后，北京兒童醫(yī)院骨髓活檢結果提示為：可見噬血現(xiàn)象。結合其他輔助檢查，最終確診為EB病毒相關噬血細胞綜合征。

經過4周化療后，小希的病情一度達到緩解狀態(tài)，孩子的父母剛松一口氣，覺得運氣不錯，計劃完成后續(xù)8周化療后，小希就可以再次回歸正常生活。然而天有不測風云，在化療期間小希的病情出現(xiàn)反復，此時的化療方案已不能控制病情。北京兒童醫(yī)院血液二科張蕊主任根據(jù)經驗，迅速調整治療方案，但這次小希似乎對化療并不太敏感，即使啟動最新的靶向治療，噬血活動狀態(tài)仍然不能得到有效控制。一旦炎癥因子風暴失控，小希隨時都會生命垂危，張蕊主任迅速聯(lián)系移植科楊駿主任醫(yī)師。楊駿主任醫(yī)師綜合評估小希病情后，考慮單純化療已無法控制病情，需快速啟動移植程序才有可能挽救孩子的生命。

北京兒童醫(yī)院干細胞移植科已于2021年7月“整體下沉”保定，移植科秦茂權主任帶領的專家團隊每周往返京保兩院區(qū)，兩院病區(qū)診療規(guī)范一致、救治水平同質化，保定病區(qū)不僅有更多的移植倉，而且移植條件也更為優(yōu)越。楊駿主任醫(yī)師建議小希在保定接受后續(xù)治療。因為沒有找到無關供者，小希父母的供者查體和小希的移植前檢查決定著移植啟動的時間，一切都按照計劃進行著。

但是命運似乎總要給小希設置障礙，在到達保定病區(qū)當天，她再次出現(xiàn)高熱，細胞因子次日就翻了100多倍，嚴重的骨髓抑制，異常的凝血功能，提示之前控制噬血爆發(fā)的所有努力都付之東流，常規(guī)化療已無法控制病情。按國外數(shù)據(jù)，在此爆發(fā)情況下移植，整體生存率不到20%。此時已是周末，楊駿主任迅速聯(lián)系我院PICU段紅年主任及輸血科胡海燕主任安排值班人員，將小希轉入PICU進行血漿置換以穩(wěn)定病情。轉到保定病區(qū)第3天，小希進入移植倉，在繼續(xù)血漿置換的同時緊急移植，以期創(chuàng)造一線生機。

因為是緊急移植，小希原有的感染情況尚未完全控制，隨著預處理進行，其免疫功能逐漸下降，感染成為了棘手問題。先出現(xiàn)多耐藥的鮑曼不動桿菌的敗血癥，隨后右臉出現(xiàn)進行性腫脹，彩超提示為蜂窩織炎，可見膿液，范圍快速擴大并出現(xiàn)局部出血。此時，小希的半邊臉紅腫明顯，眼睛也無法睜開，培養(yǎng)提示存在肺炎克雷伯及大腸桿菌感染。在骨髓空巢期出現(xiàn)敗血癥及面部蜂窩組織炎是極其危險的情況，隨時有可能出現(xiàn)中樞神經系統(tǒng)感染而危及生命。

北京兒童醫(yī)院皮膚科肖媛媛主任醫(yī)師、普外科王大勇主任醫(yī)師，感染科郭欣副主任醫(yī)師以及保定病區(qū)口腔科等多位京保專家與移植科進行MDT多學科會診，討論治療方案。經過積極搶救，小希的狀態(tài)逐漸穩(wěn)定下來，中性粒細胞和血小板也逐步植入，雖然出現(xiàn)移植相關并發(fā)癥，但感染情況逐步控制，同時經過面部局部膿腫的穿刺引流，小希的面部膿腫及血腫情況逐步改善，相關并發(fā)癥也逐步控制?！盎純涸谑裳l(fā)狀態(tài)下進行了緊急移植，雖然過程艱難，但是治療過程中同時得到京保多個科室的大力支援?！睏铗E主任醫(yī)師說，京保兩院區(qū)多個學科默契合作、連番上陣，才將小希從“死神”手里奪了回來。

 經過兩個多月的治療，小希終于達到出院標準，可以在院外規(guī)律隨診治療?！翱吹胶⒆拥哪樕嫌辛诵θ?，我們之前所有的努力都是有價值的?！睏铗E主任醫(yī)師說。